Dagens fundering: mastocytos eller angioödem

Att jag är besatt av mastceller och histamin är inte direkt en hemlighet. Jag surfar runt på pubmed och i olika diskussionsgrupper och databaser och säger någon mastcellsaktivering är jag direkt där, jag läser något med ett öga och fastnar som en sugpropp om det verkar relevant för mastogemenskapen i allmänhet och Lillebrors besvär i synnerhet.

Idag hände en sån grej igen. I histamindiskussionsgruppen togs Xolair och angioödem upp. Någon frågade vad angioödem är och jag förklarade lite snabbt att det är vätskefyllda svullnader som uppstår i hud och slemhinnor och länkade till ett av socialstyrelsens dokument om hereditärt och förvärvat angioödem. Jag skummade bara igenom texten men fastnade plötsligt här:

Hereditärt angioödem (HAE) visar sig som anfall med smärtsamma, djupa svullnader, främst i huden och i mag-tarmkanalens slemhinnor. Svullnaderna kan också sätta sig i luftvägarna, vilket kan vara livshotande, och i sällsynta fall även i andra organ.

Då blev hjärnan självgående igen och jag började fundera. Om man söker för “mastocytostypiska besvär” i mage och tarm men en biopsi är negativ för mastcellsansamlingar – kan det istället vara angioödem som ställer till det?* Om dessa är vanliga i magen och tarmens slemhinnor och direkt kopplade till mastcellsfrisättning borde de – i mitt huvud – kunna orsaka mer eller mindre samma symptombild utan att ge de förväntade kliniska fynden när man utreder mastocytos.

Texten nämner också att:

Oftast finns orsaken till förvärvat angioödem i benmärgen,…

Men alltså hallå, mastocytos är en myeloproliferativ sjukdom (benmärgen producerar för många blodkroppar).

Angioödem uppstår genom en överproduktion av bradykinin. Bradykinin är en inflammatorisk substans som frisätts av mastceller (bl a), ffa vid vävnadsskador. Heparin (en annan mastcellsmediator) har en direkt effekt på bradykinin, i länken nedan nämns att mastcellsproducerat heparin skapar det inflammatoriska bradykininet. Så kopplingen mellan mastceller och angioödem finns helt klart och ett överskott av mastceller (mastocytos) borde rimligtvis kunna ligga bakom en överproduktion.

Men hur diagnostiseras nu dessa invärtes? I huden är dessa svullnader rätt enkla att upptäcka (om man vet vad man letar efter och ser skillnaden på nässelutslag och ödem (angioödem uppstår djupare och inte i överhuden)). Men hur får man veta om man har angioödem i tarmslemhinnan? Eller i urinblåsan? Vi har utgått ifrån att Lillebrors problem med fotsulorna kanske har en neurologisk orsak, att obehaget orsakas av någon form av mastcellspåverkan på nerverna eller att nerverna orsakar mastcellsdegranulering (hönan och ägget) och vad gäller hans problem med blåsan har vi funderat åt cystithållet och/eller att en lokal svullnad orsakar problemen. Svullnad kan alltså vara ett angioödem. Men som sagt, hur fastställer man det?

Diagnosbeskrivningen från Socialstyrelsen nämner ett diagnostiserande blodprov så det är kanske där man måste börja:

Hereditärt angioödem typ I diagnostiseras genom att den totala mängden C1-INH fastställs. Vid typ II krävs även att funktionen av proteinet mäts. Det är också möjligt att ställa diagnos genom att mäta mängden av komplementfaktor C4, helst under ett anfall eftersom nivån alltid är nedsatt då, medan den under besvärsfria perioder kan vara normal.

När jag tog upp detta i mastocytosgruppen var det många som kände igen sig i symptombilden och många har även diagnostierats med angioödem, synliga då dock. Jag blir jätteglad om någon har en kommentar, input,… på detta. Det går även bra att säga att jag är helt ute och cyklar. Så länge du förklarar varför. 😉

* Nu utgår jag ifrån ett scenario där de inte bara tog biopsierna på fel ställe. 😉

Lite intressant läsning:
http://ki.se/nyheter/heparin-nyckeln-till-mastcellorsakad-allergi-och-inflammation
https://wiki.du.se/%C3%84mnen_-_Subjects/Medicinsk_vetenskap/Gemensam_wikisida_f%C3%B6r_sm%C3%A4rtkurser_inom_medicinsk_vetenskap_(MC3023_och_MC3024)/Ordlista/Bradykinin

***Om du är ny här så läs gärna igenom Bra att veta och Frågor & svar. Under Bakom kulisserna och Om CK hittar du mer samlad histamin- och mastocytosrelaterad information, så kika gärna där också. Många frågor kommer att besvaras. 🙂
***

3 comments to this article

  1. L

    on September 30, 2016 at 7:51 am - Reply

    Mina 50 cent: Jag håller på att behandlas för angioödem (där behandlingen är 20 mg antihistamin per dag, alltså 4 ggr den “ordinarie” dosen, plus att jag på eget initiativ tar H2-blockerare som jag tycker hjälper mot svullnaden i magen). Jag har även utretts för varianten hereditärt angioödem typ I, II och III (den sista en mycket ovanlig variant som ej förekommit i Skandinavien än), men fått negativt resultat. Jag upplever även att jag har mastocytos-liknande symptom (“flushing”, klåda, försämrad andning, blodtrycksfall som kan leda till svimning, mildare svullnad i svalj och i hela huden, extremt känslig för histamin bl.a.) och kommer eventuellt utredas för detta också.

    Vill bara påpeka att hereditärt angioödem endast är en av många typer av angioödem. Det finns även bl.a. allergiskt angioödem, medicin-inducerat angioödem och idiopatiskt angioödem. De senare behandlas vanligtvis med antihistaminer, medan behandlingen för hereditärt angioödem är mycket mer komplicerad. Så du behöver ej ha låg/felaktig produktion av C1-INH för att ha angioödem, utan du kan helt enkelt reagera på kända eller okända orsaker. Jag har även gjort pricktest där jag får negativt resultat för allt – ändå får jag allergiska symptom och angioödem av massor av saker. Främst av histamin, både i form av mat/dryck och pollen, men också av Ipren, alkohol, pälsdjur och liknande. Jag kan mycket väl tänka mig att angioödem och mastocytos/histaminintolerans hänger ihop på något sätt! Särskilt om man reagerar allergiskt (oavsett positivt eller negativt pricktest) på histamin. Det jag fått förklarat för mig är att om pricktestet är negativt handlar det ofta mer om en intolerans än en allergi, men att det kan ge ungefär samma symptom.

    Ett mycket intressant ämne!

  2. Skogsliljan

    on November 4, 2016 at 6:52 am - Reply

    Hej, jag har drabbats av hereditärt eller (troligen) förvärvat angioödem och har skrivit en hel del om det på min blogg http://skogsliljan.blogg.se/.
    Du undrar hur man kan fastställa diagnos om det är i magen och på mig valde dom att ta en kontraströntgen för att fastsälla detta. Man såg då att jag hade angioödem i bukhinnan. Att jag har HAE eller AAE är dom säkra på men var rädda att det var något annat i magen varför röntgen togs. När man får angioödem i magen är oftast smärtorna väldigt svåra och man magen sväller rejält.

    Med vänliga hälsningar // Skogsliljan

    • CK

      on November 5, 2016 at 4:03 pm - Reply

      Hej!

      Tack så jättemycket för att du tog dig tid att dela med dig!

Leave a Reply